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리뷰

갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화세포종): 개요

갈색세포종 및 부신경절종(paraganglioma)이란?

catecholamine을 생산하는 종양으로 교감신경계 혹은 부교감신경계에서 유래한다.
※ 카테콜라민(catecholamine)은 도파민(dopamine), 노르에피네프린(norepinephrine), 에피네프린(epinephrine)의 총칭이다.

갈색세포종(pheochromocytoma)

부신경절종(paraganglioma)

(=부신 외 갈색세포종)

대표적인 내분비성 고혈압 질환
카테콜라민을 분비하는 신경내분비종양
부신수질(adrenal medulla)의 크롬친화성 세포(chromaffin cell)에서 대부분 유래(일부는 부신 외 후복강, 복강 및 흉강에서 발생)

갈색세포종이 부신 외 크롬친화세포에서 유래하는 경우 두경부의 부신경절종은 부교감신경계에서 유래한 종양으로 대부분은 카테콜라민을 생성하지 않는다.

부신수질에 발생하며, 80~90%는 단독으로 발병. 일부에서 다른 질환도 동반 발생 가능

pheochromocytoma의 일반적 특징

"Rule of 10(10% 법칙)"① → pheochromocytoma의 특징적인 임상양상

10% → HTN과 연관(수술로 완치 가능한 고혈압)
10% → bilateral
10% → extra-adrenal
10% → 소아에서 발생
10% → malignant (조기 진단이 중요)
10% → familial (가족성의 경우 ≥50%에서 bilateral)
MEN type 2a: pheochromocytoma, medullary thyroid cancer, parathyroid tumor
MEN type 2b: pheochromocytoma, medullary thyroid cancer, multiple mucosal neuromas

① 악성 가능성과 새로운 유전자 이상의 추가 발견 등으로 인한 가족성 갈색세포종 비율 등이 과거 추정치보다 2배 이상으로 보고되고 있어 수정이 불가피한 상태

수술, 분만, 마취 및 약물 등에 의해 치명적인 합병증을 초래 가능
갈색종과 연관된 유전적 질환: 다발내분비선종증(multiple endocrine neoplasia type 2), 신경외배엽증후군(neuroectodermal syndrome), 제1형 von Recklinghausen 신경섬유종증, von Hippel Lindau 증후군, 가족성 부신경절종 등

임상양상

갈색세포종의 3대 증상

두근거림
두통
과도한 발한

종양으로부터 과분비된 카테콜라민의 직접적인 작용

→ 고혈압과 관련되어 이러한 세 가지 증상이 있는 경우 갈색세포종을 의심할 것!

고혈압

고혈압과 관련되어 이러한 세 가지 증상이 있는 경우 갈색세포종을 의심
갈색세포종의 증상 중에 고혈압이 가장 흔한 증상
전형적으로 발작적인 고혈압이 있지만 지속적인 고혈압도 흔하다.
카테콜라민 위기는 심부전, 폐부종, 부정맥, 두개 내 출혈을 일으킬 수 있다.

발작적 증상

호르몬이 분비되는 에피소드 동안에 환자는 창백해지며 빈맥과 심계항진, 불안감을 느낌.
이러한 발작은 일반적으로 한 시간을 넘지 않음.
수술, 자세 변화, 운동, 임신, 배뇨 및 다양한 약물에 의해 유발될 수 있다.

갈색세포종과 관련된 임상증상 정리

두통 / 과도한 발한 / 심계항진/빈맥
고혈압(지속적 혹은 발작적)
불안과 공황발작 / 창백
오심 / 복통
쇠약 / 체중 감소
항고혈압제에 대한 모순적 반응
다뇨와 다음
변비
기립 저혈압
확장 심근증
적혈구증가증
혈당 상승
고칼슘혈증

참고자료

해리슨 20/e(2018). 380장
Neumann HPH, Young WF, Eng C. Pheochromocytoma and Paraganglioma. N Engl J Med 2019;381(6):552–65.
Tsirlin A, Oo Y, Sharma R, Kansara A, Gliwa A, Banerji MA. Pheochromocytoma: a review. Maturitas 2014;77(3):229–38.