사슬알균감염후토리콩팥염(Poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN)

병태생리

원인 : Nephritogenic strains of Group A-β hemolytic streptococcus (S. pyogenes)
1. 피부감염 (impetigo) 2주 후에 발생
2. 인후감염 (pharyngitis) 1주 후에 발생

기전 (Type III Hypersensitivity reaction)
Streptococcal antigen이 사구체 기저막에 침착(subepithelial hump) 되어 complement activation(alternative pathway)

Antigen-antibody complex 에 의해 complement가 활성화되는 classic pathway에서는 C3, C4가 모두 감소하지만 PSGN처럼 Microbial surface antigen에 의해 complement가 활성화되는 alternative pathway 경우 C3만 감소하고 C4는 정상입니다.

진단

역학 : 소아, 남자에서 호발
콩팥생검보다는 임상양상과 검사 결과를 통해 진단

임상증상

콜라색의 육안적 혈뇨, 핍뇨(oliguria), 부종, 고혈압

DDx. IgA nephropathy

상기도 감염 이후 발생 : PSGN에 비해 짧은 잠복기
육안적 혈뇨 : 선홍색
반복적
고혈압, 부종같은 동반 증상 없음

검사소견

혈액검사
1. Streptococcal infection 의 증거 : ASO(antistreptolysin O), antihyaluronidase, anti-DNAse 상승
2. Hypocomplementemia : C3, CH50 감소, C4 정상 : 8주 이내 정상화

PSGN이외에도 complement가 활성화되어 발생하는 사구체 신염으로는(활성화 되니까 혈청에서 complement level 은 떨어집니다) MPGN, Lupus nephritis이 있고 이 세 질환을 구별해야 합니다.

	C3	C4	CH50
루푸스 신염	낮음	낮음	낮음
혼합 한랭글로불린혈증 (Mixed essential cryoglobulinemia)	낮음	낮음	낮음
MPGN 1형	낮음	낮음	낮음
사슬알균감염후토리콩팥염	낮음	정상	낮음
감염성 토리콩팥염(endocarditis, shunt nephritis, hepatitis B-related GN)	낮음	정상	낮음
MPGN 2형	낮음	정상	낮음

소변검사 : hematuria with RBC cast, non nephrotic range proteinuria(성인의 20%에서는 nephrotic range proteinuria 발생)

병리소견

LM : hypercellularity of mesangial and endothelial cells, glomerular infiltrates of polymorphonuclear leukocytes
EM : subepitlielial electron-dense deposit(hump)
IF : granular subendothelial deposition of IgG and C3

치료 및 예후

치료

부종과 고혈압에 대한 대증적 치료
항균제는 환자와 환자와 함께 거주하는 가족에서 Streptococcal infection의 전파를 막기 위해 사용
(사구체콩팥염의 경과를 줄여주거나 예방에 효과는 없음)

Crescent 가 형성되는 RPGN인 경우에도 Corticosteroid 등의 면역억제재는 사용하지 않음

예후 및 경과

(특히 소아에서) 예후 매우 좋음. (대부분 발병 6주이내에 자연치유)
단, 고령의 환자는 종종 nephrotic range proteinuria, end stage renal disease 로 진행하는 경우 있음
재발은 드물다.

참고자료

Harrison’s principles of internal medicine 20th ed. P2132-2150